ДЦП: когда диагноз правомерен?

Более 1,5 миллиона украинских детей имеют определенные неврологические проблемы Более 1,5 миллиона украинских детей имеют определенные неврологические проблемы. Детский церебральный паралич (ДЦП) принято считать определенным индикатором неврологического детского здоровья в стране, ведь он чаще, чем другие патологии, приводит к инвалидности. Поэтому, прежде чем говорить о подходах к лечению, нужно определиться с тем, на каком основании такой диагноз устанавливается. Ведь в некоторых случаях диагноз «ДЦП» ставится в определенной степени некорректно. Итак, что нужно учитывать, чтобы избежать этого - тема сегодняшнего разговора с Заслуженным врачом Украины, главным внештатным детским неврологом МЗ Украины, директором Украинского медицинского центра реабилитации детей с органическим поражением нервной системы МЗ Украины Владимиром Мартынюком.

ВЗ Какие проблемы существуют по определению диагноза «ДЦП»?
- Есть несколько определений этого заболевания. На мой взгляд, нужно понимать, что это не отдельная группа заболеваний, а сборная группа синдромов, где, в основном, присутствуют нарушения двигательной системы (парезы, параличи и т.д.). Понятно, что ДЦП не бывает связанным только с двигательными нарушениями, а присутствующие здесь и коморбидные симптомы. Тем не менее, следует сказать, что о ДЦП мы говорим тогда, когда степень двигательных нарушений преобладает над когнитивными и другими расстройствами, у этих детей есть.

Здесь важно уточнить два момента. Во-первых, ДЦП - не прогрессирующее заболевание, это резидуальный состояние, и во-вторых - такой диагноз мы устанавливаем в том случае, когда поражение мозга наступило в перинатальном периоде. В то же время это положение сегодня обсуждается.

Детские неврологи Соединенных Штатов Америки вышли с предложением к Европейской академии детской инвалидности объединить под общим термином ДЦП все остаточные явления со стороны нервной системы, которые являются следствием поражения мозга в первые три года жизни ребенка. Однако, такое утверждение вызывает немало вопросов, поэтому сегодня мы используем привычные положения.

Предыдущий президент Европейской академии детской инвалидности Мартин Бах определял ДЦП как расстройство преимущественно моторной сферы в результате поражения незрелого мозга. В этом определении есть две очень важные вещи, на которые бы я хотел обратить внимание. Первое - это преимущественное поражение моторной сферы, что означает, что когнитивная и другие сферы более или менее сохранены (это важно, ведь мы говорим о том, что ДЦП должен иметь хороший запас функций когнитивной сферы). Проще говоря, дети с таким диагнозом имеют учиться в обычной школе, иметь возможность получить профессию и тому подобное. И второе - мы говорим, что это поражение двигательной системы незрелого мозга. Тем самым мы обращаем внимание на то, что лечение двигательных нарушений ребенка кардинально отличное от лечения двигательных нарушений у взрослого человека. Другими словами, то, что назначается взрослому пациенту с инсультом, не может быть слепо использовано для лечения ДЦП. Это в свою очередь еще раз подчеркивает важность пересмотра целесообразности медикаментозного восстановительного лечения в детском возрасте.

ВЗ есть речь идет о реабилитационный подход, где акцент делается на адаптивно-компенсаторных возможностях организма, которые способны уменьшить проявления последствий болезни ВЗ есть речь идет о реабилитационный подход, где акцент делается на адаптивно-компенсаторных возможностях организма, которые способны уменьшить проявления последствий болезни. А по новым случаев ДЦП: как влияют на их возникновение современные медицинские технологии, которые используются в настоящее время, в частности, в акушерстве, гинекологии и репродуктологии?
- Нынешний президент Европейской академии детской инвалидности Ганс Фосберг настаивает на том (и с этим нельзя не согласиться), что ДЦП - не только медицинская проблема, но и семейная и социальная. Приведу некоторые цифры. Показатель ДЦП в Украине на сегодня - 2,48 промилле (это приличная цифра, в других странах она выше. Например, в России - 3,3 промилле). Мы не рассматриваем эту цифру как показатель эффективности лечения или профилактики, но нужно сказать, что увеличение количества детей, которые родились недоношенными (особенно глубоко недоношенными), приведет, к сожалению, к росту числа ДЦП. Это касается и екстрокорпорального оплодотворения, где риск рождения таких детей больше. Итак новые технологии, которые широко используются сейчас в медицине, является, безусловно, полезными, поскольку решают многие сложные проблемы, с другой - способствуют увеличению количества ДЦП.

ВЗ Какова современная классификация ДЦП?
- О классификации ДЦП, то мы придерживаемся той, которая изложена в МКБ-10. Но хочу заметить, что есть соответствующие проценты той или иной формы ДЦП: спастические варианты - до 75-80%, дискинетичний или гиперкинетический вариант - 4-6%, атактическая форма - до 4%, смешанные формы - 4-6%. В Украине есть много разногласий. Особенно по двум формам - смешанной и атактическая.

По возрасту, в котором мы устанавливаем тот или иной диагноз, то стоит отметить, что спастические варианты ДЦП мы устанавливаем на первом году жизни, гиперкинетические варианты - не ранее, чем в полтора-два года (и не нужно с таким диагнозом спешить, иначе можно ошибиться), относительно атактических - нельзя устанавливать окончательный диагноз раньше трех-четырех лет. Это связано со многими факторами, главный из которых тот, что и лобная доля больших полушарий головного мозга так же отвечает за тонус и движения в конечностях. Итак, только после трех-четырех лет, когда можно оценить состояние развития психических функций (а следовательно, и лобной доли) мы получим ответ: это атония (атактия), обусловленная нарушениями структур задней черепной ямы, тогда это, соответственно, ДЦП, или это нарушения когнитивной сферы, которое на ранних этапах сопровождается атоничная-астатическим синдромом. Еще раз обращаю внимание врачей: атоничная-астатический вариант ДЦП не может быть установлено до этого возраста!

Относительно смешанных вариантов ДЦП, нужно заметить, что в мировой практике они не занимают более 4-6%. Зато в Украине - это 40-60%. И здесь вынужден констатировать: чем больше смешанных вариантов, тем меньше чувствуется роль детского невролога в конкретной клинике, регионе и тому подобное.

ВЗ Каковы основные факторы, формирующие ДЦП, патогенез болезни?
- Условно их можно разделить на генетические и негенетические. При этом, под «генетическими» имеется в виду не поражения той или иной хромосомы или генетической системы, которое приводит к ЦБ, а предрасположенность к тем или иным причинам, которые могут сформировать ЦБ (склонность к гипоксии, асфиксии, травматических повреждений и т.д.). С тех факторов, мы классифицируем как возможную причину возникновения ЦБ, по нашим данным, родовая травма составляет 20-40%, и это существенно расходится с данными акушеров-гинекологов. Мы же, неврологи, настаиваем на том, что сегодня в Украине причиной ДЦП является и травматические роды в том числе.

Понятно, что гипоксически-ишемическом фактору принадлежит ведущая роль (75-80%). Кроме того, одним из факторов формирования ДЦП остается и гемолитическая болезнь новорожденных. И в этом особенно нужно сосредоточить внимание неонатологов! Ведь именно они способны повлиять на ситуацию.

По патогенетических изменений, то патогенез ДЦП нигде не описан. Это одна из первых попыток ответить на вопрос: что же происходит в мозге и в конце-концов, формирует церебральный паралич?
Опираясь на работы двух наших корифеев - профессора Ксении Семеновой и профессора Владимира Козявкина, можно утверждать, что, прежде всего, это явления пре- и постнатального дизонтогенеза и патологии развития структур, контролирующих моторную систему. То есть, это пренатальный фактор. Далее в результате возникает патология рефлекторной сферы и задержка формирования учредительных и статокинетического рефлексов, а также задержка редукции тонических рефлексов. На основе двух предыдущих факторов формируется патология развития основных функциональных систем, обеспечивающих развитие ребенка: сенсорной, моторной, когнитивной, речи, а также антигравитационной вестибулярной сферы. В резидуальном периоде очень важное значение приобретают функциональные блокады позвоночных сегментов и моторных функций, четко доказано в клинике, которой руководит Владимир Козявкин.

ВЗ Какие морфологические изменения можно наблюдать при ДЦП и каковы клинические варианты болезни и прогноз для них?
- морфологические изменения при ДЦП, которые «находит» МРТ, четко коррелируют с этим диагнозом: перивентрикулярная лейкомаляция, кортикальный поражения и патология базальных ганглиев, перинатальный инсульт, мультикистозна энцефаломаляция, различные мальформации, внутричерепные кровоизлияния, порэнцефалии.

О клинических вариантов. Если очень коротко давать оценку основным клиническим вариантам, надо сказать, что случаи, где у недоношенного ребенка формируется спастическая диплегия (болезнь Литтла, по старой классификации), можно считать наиболее благоприятным вариантом для полноценной адекватной социальной адаптации (степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук).

Если мы говорим о спастический тетрапарез, где клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, когнитивные расстройства, речевые нарушения, выраженные двигательные расстройства в руках и ногах (характерно также раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей), часто у этих детей наблюдаются эпилептические припадки. Это один из самых неблагоприятных вариантов для социальной адаптации.

Но еще раз замечу, что сегодня под диагнозом «ДЦП» часто кроется другая патология мозга, поэтому нужно делать акцент на том, что ЦБ - поражение преимущественно моторной сферы. В тех случаях, когда преобладают повреждения психической сферы, например, глубокая интеллектуальная недостаточность (в значительной мере препятствует социальной адаптации ребенка) - такой диагноз вообще сомнительно и должен быть пересмотрен в сотрудничестве с детским психиатром.

Говоря о спастический гемипарез (в основном речь идет о пренатальный инсульт), прогноз зависит от того, поражена доминантная или Недоминантный полушарие.

Основные позиции по гиперкинетического варианта: первое, что нужно заметить, - это форма имеет прямую связь с несвоевременным переливанием крови новорожденным (при гемолитической болезни). Нельзя забывать, что при этом варианте преимущественно повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В 70% детей страдает слух, следовательно скрининг слуха нужно проводить обязательно. Ведь, если у этих детей есть какие когнитивные нарушения, это означает, что неонатолог, невролог вовремя провели эти исследования. В общем, развитие интеллекта у них протекает в основном удовлетворительно. Несмотря на то, что такой ребенок малоперспективное с точки зрения коррекции двигательной системы (в большинстве случаев они находятся в инвалидной коляске), тем не менее, сохранены когнитивные функции и интеллект позволяют этим детям достичь немалых успехов в социальном плане.
По смешанному варианту, хочу еще раз подчеркнуть: этот диагноз не устанавливается на основе неврологического статуса. Смешанный вариант имеет свои клинические особенности. Кроме того, клинические симптомокомплексы, которые мы перечислили выше, позволяют в большинстве случаев достаточно четко диагностировать конкретную форму ДЦП, что имеет большое значение в составлении реабилитационной карты ребенка.

ВЗ Какие стандарты лечения детского церебрального паралича приняты в Украине?
- Еще в 1998 году стандарты лечения детского церебрального паралича были разработаны и одобрены Министерством здравоохранения. В апреле 201З года их утвержден соответствующим приказом МОЗ Украины.
Итак, теперь врачи могут руководствоваться в своей медицинской практике настоящего Протокола, созданным в соответствии с международными стандартами оказания медицинской помощи детям с ДЦП.

Формируя медико-социальную помощь детям с ДЦП, необходимо учитывать, что, в отличие от взрослого, детский мозг имеет огромные пластические возможности, благодаря чему такие пациенты довольно успешно поддаются реабилитации. В реабилитационном процессе должны быть задействованы все аспекты: медицинский, социальный, психологический, педагогический. В Украине 45 центров медико-социальной реабилитации детей, работающих по модели «Тандем-партнерство» (ребенок - семья - специалист). Ее разработали специалисты нашего центра, и мы рады, что она так успешно и широко используется в Украине - надеемся, таких центров у нас будет не менее 100. Тем более, что на территории СНГ мы единственная страна, которая имеет авторские интегральные методики, которые работают .

Беседовала Татьяна СТАСЕНКО, «ВЗ»

Если вы заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl + Enter.

А по новым случаев ДЦП: как влияют на их возникновение современные медицинские технологии, которые используются в настоящее время, в частности, в акушерстве, гинекологии и репродуктологии?
Это одна из первых попыток ответить на вопрос: что же происходит в мозге и в конце-концов, формирует церебральный паралич?